G35.9 Рассеянный склероз
Хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание. Чаще возникает в молодом и среднем возрасте (15-40 лет).
Имеет место множественное рассеянное по всей нервной системе поражение миелиновой оболочки проводников головного и спинного мозга. Иммунные клетки проникают в центральную нервную систему (головной или спинной мозг) и атакуют миелин - защитную оболочку нервных волокон. В результате образуются очаги разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга, эти очаги называются бляшками рассеянного склероза. Размеры бляшек от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, при прогрессировании заболевания возможно образование крупных сливных бляшек. С помощью специальных методов исследования можно выявить бляшки различной степени активности: свежие и старые.
Течение заболевания хроническое, выделяют 3 типа течения болезни:
1. Ремиттирующий-рецидивирующий - самый частый.
Ремиттирующее течение - это чередование периодов ремиссии (улучшения) с периодами обострения (ухудшения).
2. Вторично-прогрессирующий.
3. Первично-прогрессирующий.
Тип течения заболевания, длительность ремиссий, обострений, ответ на лечение - индивидуальны.
Формы заболевания
Цереброспинальная, спинальная, мозжечковая, стволовая, оптическая.
Особенность болезни - одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, приводящее к разнообразной неврологической симптоматике.
Могут выявляться:
- двигательные нарушения (мышечная слабость, мышечная утомляемость с повышением или снижением тонуса, повышение сухожильных и периостальных рефлексов, появление патологических пирамидных рефлексов; моно-, пара-, три- или тетрапарезы);
- чувствительные (онемение, покалывание, чувство покалывания и жжения в дистальных отделах конечностей, ползание мурашек, снижение суставно-мышечной, болевой, тактильной чувствительности; симптомы от дистальных отделов могут распространяться проксимальнее);
- координаторные (атаксия туловища, конечностей; интенционный тремор, дисметрия при выполнении координаторных проб; нистагм - вертикальный и горизонтальный);
- центральные и периферические параличи черепно-мозговых нервов (наиболее часто: глазодвигательный, тройничный, лицевой, подъязычный нервы);
- ухудшение зрения (снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности);
- очаги в надъядерных отделах кортико-нуклеарного тракта могут привести к развитию псевдобульбарного синдрома, а очаги в стволе мозга - бульбарного;
- нарушения мочеиспускания и половой функции (неполное опорожднение мочевого пузыря с присоединением инфекции, императивные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях - недержание);
- симптомы астении (общая слабость, бессонница, изменение настроения);
- ухудшение когнитивных функций (память, внимание, снижение интеллекта);
- неврозоподобные расстройства (астения, истерические и истероформные реакции);
- аффективные нарушения (депрессия или эйфория с нарушением эмоционального контроля, расторможенность поведения, эмоциональная неустойчивость с многократными резкими сменами настроения за короткий промежуток времени).
Типичные симптомокомплексы
Синдром клинического расщепления. Несоответствие между объективными симптомами поражения проводящих путей и субъективными ощущениями больного. Например, снижение мышечной силы в ногах у больного до 2-3 баллов может сочетаться с тем, что больной свободно, без посторонней помощи может пройти более 2 километров.
Симптом "горячей ванны". Ухудшение состояния при повышении температуры окружающей среды: болезненные тонические спазмы в мышцах туловища и конечностях, приступы атаксии, акинезии, дизартрии, спазмы половины лица, гемиатаксия с противоположной парестезией, хореоатетоз при движении, нарколепсия, приступообразный кашель, нистагм, разнообразные сенсорные приступы - зуд, парестезии, онемение, боль, жжение.
У части больных может наблюдаться головная боль, боль по ходу позвоночника и межреберных промежутков в виде пояса, мышечные боли.
ПОМОЩЬ
Этиотропная терапия на этапе скорой медицинской скорой помощи не проводится.
Тактика 1. Рекомендовать обратиться в поликлинику.
При судорогах: Оказание помощи Эпилепсия
При коме, при быстро прогрессирующем угнетении сознания, при нарушении дыхания (ДН III–IV ст.): См. Дыхательная недостаточность
Тактика 1. Медицинская эвакуация в больницу при обострении любой формы заболевания. Транспортировка на носилках. 2. При отказе от медицинской эвакуации в больницу - рекомендовать обратиться в поликлинику.
Дети
Патогенетическая терапия на этапе скорой медицинской помощи не проводится.
При судорогах:
Диазепам в/в или Вальпроевая кислота 15 мг/кг (0,15 мл/кг) в/в медленно (с 6 месяцев)
При нарушении дыхания (ДН III - IV ст.):
• Санация верхних дыхательных путей
• Интубация трахеи или применение надгортанного герметизирующего устройства
• ИВЛ/ВВЛ
• Капнометрия-капнография (для бригад АиР).
Тактика 1. Медицинская эвакуация в больницу при обострении любой формы заболевания. Транспортировка на носилках. 2. При отказе от медицинской эвакуации в больницу - актив в поликлинику. 3. Рекомендовать обратиться в поликлинику в клинических ситуациях не указанных в п.1
19.09.2026.
