575. Синдром Стивенса-Джонсона, синдром Лайелла - syndroma Stevens-Johnson, syndroma Lyell

Синдром Стивенса-Джонсона (Эритема многоформная неуточненная - Erythema multiforme non specificatum L51.9) - тяжелая форма буллезной многоформной экссудативной эритемы, сопровождающйя отслойкой эпидермиса на площади до 10% поверхности тела с поражением слизистых оболочек.
Синдром Лайелла (Токсический эпидермальный некролиз - Necrosis epidermalis toxica L51.2) - острая, тяжелая, токсико-аллергическая реакция кожи на медикаментозный агент, которая проявляется массивной отслойкой эпидермиса, протекающая с вовлечением слизистых оболочек, с потенциально возможным летальным исходом.
Внезапное начало, повышение температуры, тяжелое общее состояние, быстро распространяющаяся и сливающаяся эритема на фоне которой появляются геморрагии, болезненность неизмененной кожи, отслойка эпидермиса с формированием гигантских пузырей и эрозий (патогномоничный симптом - симптом "обожженной кожи").
ПОМОЩЬ
Пульсоксиметрия. 
Венозный или внутрикостный доступ. 
Преднизолон 5 мг/кг в/в. 
Хлоропирамин 0,1 мл/год жизни в/в.
При повышении температуры тела жаропонижающие препараты не вводить.
Асептическая повязка на пораженные участки кожи.
При боли:
Трамадол 1-2 мг/кг или Фентанил 1-4 мкг/кг в/в или в/м. 
Не применять нестероидные противовоспалительные препараты (Анальгин, Кеторол).
При гиповолемическом шоке: 
См. Гиповолемический шок.
Тактика
Госпитализация на носилках.
При отказе - актив через 2 часа. При повторном отказе - актив в ЛПУ.