D66.0 Наследственный дефицит фактора VIII (Гемофилия А)
D67.0 Наследственный дефицит фактора IX (Гемофилия В)
D68.0 Болезнь Виллебранда
ПОМОЩЬ: При ургентных кровотечениях: внутричерепных кровоизлияниях, кровоизлияниях в спинной мозг, кровотечений из ЖКТ, гематом в области шеи – вводить препарат, имеющийся у пациентов (при наличии документации о назначении препарата): Фактор свертывания крови - 15-30 МЕ/кг (взрослым) и 40-50 МЕ/кг (детям) в/в струйно. Препарат вводить только внутривенно (другие способы введения препарата недопустимы!). Попытка венепункции однократная, при неудачной попытке - медэвакуация в стационар.
При наружном кровотечении: Гемостатическая губка на рану. - Асептическая давящая повязка на рану. Холод местно. Транексамовая кислота 750 мг (взрослым) и 25 мг/кг (детям) в/в.
При носовом кровотечении: Дополнительно: Введение в носовые ходы турунды. Передняя тампонада носа (марлевая турунда).
При внутренних кровотечениях (в т.ч. при гемартрозах и (кровоизлияния в мышцы), при почечном кровотечении (гематурии): Холод местно. Иммобилизация конечности. - Транексамовая кислота 750 мг (взрослым) и 25 мг/кг (детям) в/в. Транексамовая кислота при почечном кровотечении противопоказана! Этамзилат 250 - 500 мг в/в.
Тактика. 1. Медицинская эвакуация: стационар на носилках при ургентных кровотечениях. 2. При отказе от медицинской эвакуации в: стационар - актив на «03» через 2 часа, при повторном отказе – актив в поликлинику.
