417. Коагулопатии (гемофилия, болезнь Виллебранда) - Coagulopathiae (haemophylia, morbus Willebrand)

D66.0 Наследственный дефицит фактора VIII (Гемофилия А) 
D67.0 Наследственный дефицит фактора IX (Гемофилия В) 
D68.0 Болезнь Виллебранда

ПОМОЩЬ: 1) При ургентных кровотечениях: внутричерепных кровоизлияниях, кровоизлияниях в спинной мозг, кровотечений из ЖКТ, гематом в области шеи – вводить препарат, имеющийся у пациентов (при наличии документации о назначении препарата)
2) Фактор свертывания крови - 15-30 МЕ/кг (взрослым) и 40-50 МЕ/кг (детям) в/в струйно. Препарат вводить только внутривенно (другие способы введения препарата недопустимы!). Попытка венепункции однократная, при неудачной попытке - медэвакуация в стационар.
При наружном кровотечении: Гемостатическая губка на рану. - Асептическая давящая повязка на рану. Холод местно. 
Транексамовая кислота 750 мг (взрослым) и 25 мг/кг (детям) в/в.
При носовом кровотечении: Дополнительно: Введение в носовые ходы турунды. Передняя тампонада носа (марлевая турунда).
При внутренних кровотечениях (в т.ч. при гемартрозах и (кровоизлияния в мышцы), при почечном кровотечении (гематурии): Холод местно. Иммобилизация конечности. 
Транексамовая кислота 750 мг (взрослым) и 25 мг/кг (детям) в/в. 
Транексамовая кислота при почечном кровотечении противопоказана!
При почечном кровотечении (гематурия): Транексамовая кислота при почечном кровотечении противопоказана!
При геморрагическом шоке: см. Геморрагический шок
Тактика 1. Медицинская эвакуация: стационар с наличием гематологических коек на носилках при ургентных кровотечениях. 2. При отказе от медицинской эвакуации   в: стационар - актив на «03» через 2 часа, при повторном отказе – актив в поликлинику.

28.08.24