ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ МИОПЛЕГИЯ — наследственное заболевание, характеризующееся преходящими приступами вялого паралича скелетных мышц.
Симптомы. Приступы возникают, как правило, ночью или под утро, больные просыпаются с явлениями паралича рук, ног, мышц туловища, шеи. Мышцы лица не поражаются. Резко снижается мышечный тонус, исчезают сухожильные рефлексы. Отмечаются вегетативные симптомы — гиперемия лица, профузный пот, умеренная тахикардия, артериальная гипотония, слюнотечение, повышение жажды. Могут возникать нарушения сердечного ритма, изменения на ЭКГ — удлинение интервалов Ρ — R, Q— Т, укорочение зубца Т. Сознание во время приступа не нарушается. Длительность приступа колеблется от 1 ч до нескольких суток. Провоцирующими факторами могут служить употребление большого количества пищи, богатой углеводами, переохлаждение, физические нагрузки, злоупотребление алкоголем.
Первые признаки заболевания возникают в возрасте 10—18 лет. Частота приступов может варьировать от ежедневных до 1—2 раз в год. Вне приступов мышечная слабость отсутствует. В основе заболевания лежат нарушения метаболизма калия. Различают гипокалиемическую, гиперкалиемическую и нормокалиемическую формы периодического паралича.
Синдром гипокалиемической пароксизмальной миоплегии может возникать при тиротоксикозе, альдостеронизме, передозировке диуретиков, синдроме нарушенного всасывания, потере жидкости при рвоте, диарее. Гиперкалиемическая форма может провоцироваться препаратами калия или спиронолактоном (альдактоном). Для диагностики симптоматических форм пароксизмальной миоплегии требуется стационарное обследование.
Миастения. Симптомы. Основным признаком заболевания является мышечная слабость, усиливающаяся по мере выполнения активных движений (патологическая мышечная утомляемость). В начале заболевания чаще других встречаются глазодвигательные расстройства: двоение, птоз, более выраженные во второй половине дня. Могут отмечаться бульбарные симптомы (нарушение глотания, изменение голоса и слабость жевательных мышц), реже начальным симптомом может быть слабость мышц конечностей.
В течение заболевания при неадекватном лечении могут возникать резкие ухудшения с развитием так называемого миастенического криза, выражающегося в быстром нарастании мышечной слабости до степени глубокого тетрапареза или даже тетраплегии, усилении глазодвигательных и бульбарных нарушений, нарушении дыхания. Продолжительность миастенических кризов весьма вариабельна, иногда компенсация наступает спустя 2—3 нед. При передозировке антихолинэстеразных препаратов, которые применяют для лечения миастении, может развиться так называемый холинергический криз, внешне напоминающий миастенический криз.
Состояние больного ухудшается, нарастает мышечная слабость, усугубляются бульбарные нарушения, нарушается дыхание. В отличие от миастенического криза в этом случае развиваются выраженные вегетативные расстройства (усиленная саливация, потливость, бурная перистальтика кишечника, разлитая боль в животе, нередко понос, частое мочеиспускание). Характерны также сужение зрачков, брадикардия, артериальная гипотония, подергивания мышц (фасцикуляции).
Дифференциальный диагноз миастенического и холинергического криза довольно труден, так как одно состояние может переходить в другое. К правильному заключению позволяет прийти лишь объективная оценка всех клинических симптомов.
Истерические параличи. Двигательные нарушения при истерии весьма разнообразны. Они могут быть представлены в виде монопареза, гемипареза, нижнего парапареза или тетрапареза. Однако во всех случаях отсутствуют симптомы, характерные для органических поражений (снижение или повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, атрофии). Нередко двигательные нарушения сопровождаются расстройствами чувствительности: анестезией конечностей и "ампутационной границей", гемиалгезией строго по средней линии. Во время ходьбы больной "тащит" парализованную ногу или держит ее в таком положении и выполняет такие движения, какие невозможны при органическом поражении. Нередко описанным дефектам сопутствуют манерность, театральность. Обычно обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью двигательного дефекта и неадекватным спокойным отношением к нему больного. Обездвиженность с картиной тетраплегии может наблюдаться при коматозных состояниях (см.) различного генеза.
(Чазов Е. И. "Неотложные состояния. Диагностика и лечение")
