17. Хроническая почечная недостаточность - Insufficientia renalis chronica

N18.9 Хроническая почечная недостаточность неуточненная
N18.0 Терминальная хроническая почечная недостаточность (больные на программном гемодиализе)
Z94.0 Наличие трансплантированной почки
ХПН (ХБП = хроническая болезнь почек)

Под ХБП следует понимать 1 и более признаков повреждения почек и/или наличие снижения СКФ < 60 мл/мин/1,73 М2 в течение 3 месяцев и более.
Критерии диагностики ХБП
Альбуминурия более 30 мг/сутки
Эритроцитурия (гематурия), цилиндрурия, лейкоцитурия (пиурия)
Изменения электролитного состава крови и мочи, изменение удельного веса мочи
УЗИ: изменения размеров почек, аномалии развития, кисты, гидронефроз
Патоморфологические изменения тканей почки при прижизненной нефробиопсии
Стойкое снижение СКФ (скорость клубочковой фильтрации) < 60 мл/мин/1,73 М2
Трансплантация почки в анамнезе.
Факторы риска и прогрессирования ХБП
Немодифицируемые: пожилой возраст, мужской пол, низкое количество клубочков при рождении, расовые и этнические особенности, наследственные факторы - семейный анамнез (ХБП).
Модифицируемые: сахарный диабет, артериальная гипертония, аутоиммунные заболевания, хроническое воспаление/системные инфекции, инфекции и конкременты мочевых путей, обструкция нижних мочевыводящих путей, использование нефротоксических лекарственных препаратов, ожирение и метаболический синдром, высокое потребление белка с пищей, табакокурение, гипергомоцистеинемия, беременность.
Факторы прогрессирования ХБП: протеинурия, артериальная гипертония, табакокурение, плохой контроль гликемии при СД.
Симптомы
ХБП может манифестировать следующим образом:
• снижением СКФ, выявленным случайно или у пациента с факторами риска;
• симптомами уремии;
• нефритическим синдромом (гематурия, АГ, отеки);
• нефротическим синдромом (протеинурия, отеки, гипопротеинемия,  гиперлипидемия);
• канальцевыми нарушениями (протеинурия, канальцевый ацидоз, нефрогенный несахарный диабет, гипоренинемический гипоальдостеронизм, сольтеряющая почка, почечная глюкозурия, фосфатурия, аминоацидурия и др.);
• симптомной инфекцией мочевыводящих путей (бактериурией, конкрементами, нарушениями оттока мочи);
• асимптомным мочевым синдромом;
• асимптомными изменениями при визуализации;
• почечной гипертонией.
Кожа Сухая, бледная, с желтым оттенком (специфическая желтуха - охродермия). Геморрагические высыпания (петехии, экхимозы), отрубевидное шелушение, кожный зуд, расчесы.
Кальцифилаксия — состояние повышенной чувстви­тельности организма к кальцию — синдром, который проявляется прогрессирующим некрозом кожи из-­за отложения солей кальция в стенках мелких и средних сосудов. Сначала появляются очаги ишемии неправильной формы, затем начинается изъязвление подкожной клетчатки, дермы и эпидермиса, развивается гангрена. Нередки вторичные инфекции, сепсис.
В терминальной стадии – припудренность кожи (отложение мочевины на коже - "уремический иней").

Уремическая энцефалопатия Слабость, вялость, утомляемость, апатия, раздражительность, головные боли, ухудшение зрения. Немотивированное возбуждение или даже эйфория. Когнитивные расстройства (снижение памяти, нарушение концентрации внимания). Сонливость или бессонница. В терминальной стадии: «порхающий» тремор (астериксис), судороги, хорея, ступор, кома (кома развивается постепенно или внезапно).
Уремическая полиневропатия Синдром «усталых ног», гиперрефлексия, парестезии, жжение в нижних конечностях, судорожные подергивания, парезы, параличи (на поздних стадиях).
Изменения ССС. Артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, острая левожелудочковая недостаточность, уремический перикардит ("похоронный звон Брайтиков") - в настоящее время встречается крайне редко, уремический миокардит, АВ-блокада, ИБС, прогрессирование атеросклероза коронарных и церебральных сосудов.
Кроветворение и свертываемость крови: анемия, дисфункция гранулоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов; нарушения гемостаза, геморрагический диатез.
Нарушения иммунной системы: системное воспаление, низкий ответ на вакцинацию, повышенная чувствительность к инфекциям.
Поражение легких. Пневмония, плеврит (полисерозит при уремии). Уремическое дыхание. "Водные" легкие ("неф­рогенный отек легких"): одышка, приступы удушья, больные принимают сидячее положение, клиника напоминает острую левожелудочковую сердечную не­достаточность; характерна скудность аускультативной картины, небольшое количество влажных хрипов; рент­генологически центрально расположенное затемнение, напоминающее "бабочку".
Расстройство ЖКТ Характерный запах изо рта (запах мочевины). Сухость,  неприятный привкус во рту. Обложенность языка. Отсутствие аппетита. Тошнота, рвота (может быть с примесью крови). Стоматит, фарингит. Метеоризм. Диарея (может быть появление крови в кале). Паротит. Парез желудка. Язвы ЖКТ.
Эндокринные расстройства Гиперпаратиреоз. Аменорея у женщин, импотенция и олигоспермия у мужчин, бесплодие. У подростков – нарушение процессов роста и полового созревания.
Водно-электролитные нарушения В начальную и консервативную стадии: полиурия с никтурией; гипокалиемия (передозировка диуретиков, диарея): мышечная слабость, одышка, гипервентиляция; потеря натрия: жажда, слабость, снижение тургора кожи, ортостатическая артериальная гипотензия.
В терминальную стадию: олигурия, задержка натрия: гипергидратация, артериальная гипертензия, застойная сердечная недостаточность; гиперкалиемия: мышечные параличи, острая дыхательная недостаточность, брадикардия, АВ-блокада.
Костная система. Почечный рахит, кистозно-фиброзный остеит, остеосклероз, переломы костей.
Нарушения фосфорно-кальциевого обмена. Гиперфосфатемия с гипокальциемией. Зуд кожи. Остеопороз. Гипофосфатемия (прием антацидов, гипервентиляция). Снижение сократительной способности миокарда. Нарушение КЩС: ацидоз.
Нарушение азотистого баланса: азотемия (отсутствие аппетита, тошнота, рвота, запах аммиака изо рта, уремический энтероколит, вторичная подагра).
Классификация ХБП
С - скорость клубочковой фильтрации (СКФ, в норме - 100-120 мл/мин): 
С0 СКФ > 90 мл/мин/1,73  м2  - скрининг и профилактика ХБП
С1 СКФ > 90 мл/мин/1,73  м2 - диагностика и лечение ос­новного и сопутствующих заболеванийСнижение риска развития/за­медление темпов прогрессирова­ния ХБП
С2 СКФ 60-89 мл/мин/1,73  м2 - то же + оценка прогрессирования ХБП
С3а СКФ 45-59 мл/мин/1,73  м2 - то же + терапия осложнений ХБП + коррекция лекарственной терапии основного и сопутствующих заболеваний.
С3б СКФ 30-44 мл/мин/1,73  м2 - то же + подготовка к ЗПТ
С4  СКФ 15-29 мл/мин/1,73  м2 - то же + подготовка к ЗПТ
С5 СКФ < 15 мл/мин/1,73  м2 или диализ - ЗПТ (заместительная почечная терапия)

А - уровень альбуминурии: А1, А2, А3).
• А0 — оптимальная альбуминурия: <10 мг/сут или мг/г креатинина;
• А1 — повышенная, ранее называвшаяся “высокая нормальная”, альбуминурия: 10–29 мг/сут или мг/г креатинина;
• А2 — высокая, ранее называвшаяся “микроальбуминурия”: 30–299 мг/сут или мг/г креатинина;
• А3 — очень высокая, ранее называвшаяся “макроальбуминурия/протеинурия”: 300–1999 мг/сут или мг/г креатинина;
• А4 — нефротическая: ≥2000 мг/сут или мг/г креатинина.

Гемодиализ больным с ХПН обычно назначается 3 раза в неделю в условиях стационара пожизненно или до пересадки донорской почки. Гемодиализ проводится через постоянный сосудистый доступ: нативная АВФ (артериовенозная фистула), АВП (артериовенозный протез) или через ЦВК (центральный венозный катетер).
Задачи: удалить продукты обмена, токсины, излишки воды; нормализовать уровень электролитов; обеспечить поддержание кислотно-щелочного баланса, профилактику тромбообразования и воздушной эмболии.
Примеры диагнозов: 
Хр. гломерулонефрит, ХБП С2, А2. 
Диабетическая нефропатия С3а, А2. 
Хр. болезнь почек неуточненная С5, А2.
ПОМОЩЬ: 1) ЭКГ 2) Ингаляция кислорода при сатурации менее 94%.
При САД более 160 мм рт ст: Нифедипин 10-20 мг внутрь 
Каптоприл противопоказан, Моксонидин противопоказан при тяжелой почечной недостаточности
При брадикардии при гиперкалиемии: Катетеризация вены. Кальция глюконат до 8000 мг (80 мл 10% раствора) в/в болюсом
При ЧСС менее 30 в 1 минуту на фоне проводимой терапии: Временная эндокардиальная или чрезпищеводная электрокардиостимуляция (для бригад АиР)
При отеке легких без гипотонии: 1) Придать положение с высоко поднятым изголовьем 2) Ингаляция кислорода 3) Пульсоксиметрия 4) ЭКГ 5) Катетеризация вены или внутрикостный доступ 6) Фуросемид 120-200 мг в/в 7) Изосорбида динитрат 10 мг в разведении Декстрозы 5%-250 мл в/в капельно 5-10 мг/час
При отеке легких с САД менее 90 мм рт. ст.: 1) Ингаляция кислорода 2) Пульсоксиметрия 3) Катетеризация вены или внутрикостный доступ 4) Допамин 5-10 мг/кг/мин в разведении р-ра Натрия хлорида 0,9%-250 мл в/в капельно
При достижении АД 105-110/60 мм рт.ст.: Фуросемид 60-100 мг в/в
При нарушении дыхания (ДН III-IV ст.): см. Кома неясного генеза
Тактика 1) Медэвакуация, транспортировка на носилках 2) При отказе от госпитализации – актив на СМП через 2 часа. 3) При повторном отказе - актив в поликлинику. При ЧСС менее 30 в минуту на фоне проводимой терапии: Вызов бригады АиР или врачебной бригады на себя.
~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~
Наличие трансплантированной почки:
При САД более 160 мм рт ст.: Нифедипин 10-20 мг внутрь 
Каптоприл противопоказан, Моксонидин противопоказан при тяжелой почечной недостаточности
При температуре более 38,0 С:
Парацетамол 500 мг внутрь (детям 15 мг/кг внутрь или в виде суппозиторий ректально)
Тактика
1) Рекомендовать обратиться в поликлинику 2) Медицинская эвакуация в стационар: - при анурии, - при температуре более 37,5 С 3) При отказе от медэвакуации - актив в поликлинику.
~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~ ~
При отеке легких: См. выше.
Тактика 1) Медэвакуация в стационар 2) При отказе от медэвакуации - актив на СМП через 2 часа 3) При повторном отказе - актив в поликлинику.