307. Хроническая обструктивная болезнь легких - Morbus pulmonum obstructivus chronicus

J44.8 ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких)
ХОБЛ - заболевание, характеризующееся ограничением воздушного потока с развитием частично необратимой бронхиальной обструкции, которое обычно прогрессирует и связано с выраженным хроническим воспалительным ответом легких  на действие патогенных частиц или газов.
При ХОБЛ эмфизема легких развивается как осложнение хронического обструктивного бронхита.
Упоминание о ХОБЛ в анамнезе. Начало болезни в возрасте старше 35-40 лет. Курение табака. 
Кашель со слизистой мокротой (чаще по утрам). При обострении хр. обструктивного бронхита - мокрота гнойного характера + лихорадка. Одышка при физической нагрузке, затем в покое, сложно произносить полные предложения. 
Бочкообразная грудная клетка. Коробочный перкуторный звук и ослабление везикулярного дыхания (при эмфиземе). Бронхообструкция: одышка, удлиненный вдох, дистанционные ("музыкальные") хрипы, свистящее дыхание, сухие разнотембровые хрипы (только на выдохе или на вдохе и  выдохе) - при обострении. Влажные крупнопузырчатые хрипы. Втяжение  уступчивых мест грудной клетки. Бронхообструкция малообратима или необратима. 
При тяжелых обострениях ХОБЛ может развиваться утомление и слабость дыхательных мышц, это приводит к развитию парадоксального дыхания: на вдохе живот втягивается внутрь, а грудная клетка движется кнаружи. На ЭКГ - признаки легочного сердца.
Основные характеристики фенотипов
Бронхитическая форма ("синие одутловатики") Кашель больше выражен, чем одышка. Обструкция бронхов. Диффузный цианоз. Кашель с гиперсекрецией мокроты. Развитие легочного сердца в среднем и пожилом возрасте. Повышено содержание гемоглобина, повышена вязкость крови. Кахексия не характерна. Признаки прогрессирующей дыхательной недостаточности и застойной сердечной недостаточности.
Эмфизематозная форма ("розовые пыхтельщики") Одышка более выражена, чем кашель. Обструкция бронхов. Коробочный звук при перкуссии легких. Цвет кожи - розово-серый. Кашель малопродуктивный. Декомпенсация в пожилом возрасте. Полицитемия и повышенная вязкость крови не характерны. Часто имеется кахексия, снижение веса тела. Преобладание дыхательной недостаточности.
В клинической практике редко встречаются эти фенотипы в чистом виде, чаще - со смешанным (сочетанным) фенотипом. Выделяют также фенотипы ХОБЛ + БА и "пациент с частыми обострениями".
Выделяют основные фазы течения ХОБЛ: стабильную и обострение.
Обострение ХОБЛ - это ухудшение состояния больного, проявляющееся нарастанием симптоматики и функциональными расстройствами, возникающее внезапно или постепенно и продолжающееся не менее 2-3 дней, требующее изменения схемы лечения.
Выделяют два типа обострения: 
1) инфекционный: появление или усиление одышки, увеличение объема выделяемой мокроты, усиление гнойности мокроты, воспалительный синдром (лихорадка, лейкоцитоз, увеличение уровня СРБ);
2) неинфекционный: нарастание одышки, приступов удушья, внелегочных проявлений ХОБЛ (слабость, усталость, головная боль, плохой сон, депрессия). 
Дополнительные признаки оботрения: симптомы инфекции ВДП, сохраняющиеся в течение последних 5 дней; лихорадка без других видимых причин; нарастание свистящих хрипов над легочными полями; усиление кашля и увеличение ЧД и ЧСС.
Классификация тяжести ХОБЛ
Стадии
Характеристика
0 группа риска
• Нормальная спирометрия
• Наличие клинических симптомов (кашель и мокрота).
I: легкое течение ХОБЛ
При исследовании ФВД выявляют начальные обструктивные нарушения: ОФВ1/ФЖЕЛ<70%, но ОФВ1 ещё в норме, т.е. >80% от должной величины. Отсутствие или наличие симптомов (кашель с выделением мокроты).
II: ХОБЛ средней тяжести течения
Периодически наблюдаются обострения заболевания. Дополнительно к кашлю с отделением мокроты присоединяется одышка при нагрузке. ОФВ1/ФЖЕЛ <70%, 50%< ОФВ1 <80% должной величины.
III: тяжелое течение ХОБЛ
Частые обострения, одышка при небольшой нагрузке и в покое. ОФВ1/ФЖЕЛ<70%, 30%; ОФВ1<50% должной. Кашель с выделением мокроты. Снижение качества жизни пациентов.
IV: крайне тяжелое течение ХОБЛ
Частые обострения, представляющие угрозу для жизни. Одышка в покое. Имеется опасность развития ХЛС с его декомпенсацией. ОФВ1/ФЖЕЛ<70%. ОФВ1<30% должной величины при наличии хронической дыхательной недостаточности. При определении газов артериальной крови выявляют гипоксемию (РаO2 < 60 мм рт.ст.) и гиперкапнию (РаСO> 45 мм рт.ст.).

Примечание: ОФВ1 - объем форсированного выдоха за 1 с, ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких.
Осложнения: острая или хроническая дыхательная недостаточность, лёгочная гипертензия, лёгочное сердце, вторичная полицитемия, сердечная недостаточность, пневмония, спонтанный пневмоторакс, пневмомедиастинум.
Формулировка диагноза (за основу взяты рекомендации Всероссийского научного общества пульмонологов):
1. ХОБЛ, преимущественно бронхитический тип, стадия IV, крайне тяжелое течение, обострение, хронический гнойный бронхит, обострение. Хроническое декомпенсированное легочное сердце, Н III, ДН III.
2. ХОБЛ, преимущественно эмфизематозный тип, стадия III, хронический гнойный бронхит, ремиссия. ДН III, Н II.
Шаблон описания карты вызова
Хроническая обструктивная болезнь легких  J44.8
Жалобы. Шумное, затрудненное дыхание, одышка экспираторного характера, приступообразный кашель со скудной мокротой.
Анамнез. Ухудшение самочувствия с ... часов, когда появилась одышка, приступообразный кашель. Самостоятельно лекарств не принимала. Вызвана СМП.
Хронические заболевания: ... Постоянно принимает: ... Гинекологический анамнез: ... 
Объективно. Состояние средней степени тяжести.
Органы дыхания. ЧД учащено, одышка экспираторная. Аускультативно жесткое над всеми отделами. Хрипы сухие свистящие (жужжащие, гудящие) по всем легочным полям. Перкуторный звук коробочный над всеми отделами. Кашель влажный. Мокрота слизистая, светлая скудная. 
Локальный статус. Дополнение к осмотру: акроцианоз.
Примеры диагнозов СМП
Ds. ХОБЛ. Хронический обструктивный бронхит, обострение средней степени тяжести. ДН 2 степени.
Ds. ХОБЛ, тяжелого течения. Хронический обструктивный бронхит. Эмфизема легких. ДН 3 ст.
ПОМОЩЬ: 
1) Пульсоксиметрия 2) ЭКГ
При бронхообструкции: Ипратропия бромид + Фенотерол (Беродуал) 2 мл (40 капель) в 3 мл физраствора через небулайзер или Сальбутамол 2,5 мг в разведении Натрия хлорида 0,9%-3 мл.
Будесонид (Пульмикорт) 0,5-1 мг добавить через 5 минуты после ингаляции бронхолитика добавить в небулайзер. 
При недостаточном эффекте: повторить аналогичную ингаляцию через 15-20 минут. Максимальная суммарная доза при дробном введении ипратропия бромида + фенотерола - 80 капель (4 мл).
При недостаточном эффекте от ингаляции: Преднизолон 90 мг в/в.
Максимальная суммарная доза Беродуала при дробном введении – 4 мл (80 капель). Сальбутамола - 10 мг (10 мл)
При SpO 90 %: Ингаляция кислорода. Повторная пульсоксиметрия. 
При сохранении SpO 90% на фоне ингаляции кислорода максимальным потоком: Масочная вентиляция (НИВЛ/СРАР*) с ПДКВ 5–10 см вод.ст.
(НИВЛ/СРАР противопоказаны при пневмотораксе, инородном теле дыхательных путей, слабости дыхательных мышц, поражениях дыхательного центра, поражениях периферических нервов, при ЧД > 35 или < 10 в мин, артериальной гипотонии (САД < 90 мм рт.ст.), нарушении сознания).
Капнометрия-капнография (для бригад АиР). Целевые значения EtCO35–45 мм рт.ст.
При SpO 80% на фоне масочной вентиляции (НИВЛ/СРАР) или при противопоказаниях к НИВЛ/СРАР: 
ИВЛ/ВВЛ (ДО 6–8 мл/кг идеальной массы тела, ПДКВ 5–10 см вод. ст.)
Капнометрия-капнография (для бригад АиР). Целевые значения EtCO35–45 мм рт.ст.
Тактика 1) Рекомендовать обратиться в поликлинику 2) Медицинская эвакуация в больницу при отсутствии эффекта от проведенной терапии и сохранении SpO2 90%. 3) При отказе от медэвакуации - актив в поликлинику. 
________________
*CPAP (сипап) - constant positive airway pressure

Принципы лечения обострений ХОБЛ
При легком обострении необходимо увеличить объем лечения, которое пациент может выполнить самостоятельно. 
При обострении средней тяжести показано назначение антибиотиков и/или глюкокортикоидов и необходима консультация врача. 
При тяжелом обострении требуется госпитализация.
Показания к госпитализации.
1. Значительно увеличение интенсивности и/или появление новых клинических симптомов (одышка в покое, нестабильная гемодинамика, ухудшение психического состояния, цианоз, периферические отеки, признаки утомления дыхательных мышц).
2. Высокий риск и тяжелые сопутствующие заболевания (пневмония, аритмия, сердечная недостаточность, сахарный диабет, почечная и/или печеночная недостаточность).
3. Снижение сатурации ниже 90% (или на 4% от исходной).
4. Невозможность купировать обострение с помощью первоначальной терапии.
Показания к антибактериальной терапии на амбулаторном этапе
Обострение ХОБЛ при усилении одышки, увеличении объема и степени гнойности мокроты или при наличии двух из трех перечисленных признаков.
Уровень СРБ 10 мг/л и более.
~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~
Препараты для лечения ХОБЛ
Короткодействующие β2-агонисты (КДБА)
Начало действия в течение 5 минут, продолжительность - 3-6 часов
Сальбутамол (дозированный аэрозольный ингалятор - ДАИ) 200 мкг
Фенотерол (ДАИ) 100-200 мкг (Беротек, а также в составе Беродуал, Ипратерол, Респирафен Эйр)

Длительно действующие β2-агонисты (ДДБА)
Начало действия через 5 минут, продолжительность 12 часов:
Формотерол (дозированный порошковый ингалятор - ДПИ) 4,5 мкг; ДПИ 9 мкг; ДАИ и порошковый ингалятор 12 мкг (Форадил, Оксис, а также в составе Фостер)
Начало действия через 5 минут, продолжительность 24 часа:
Вилантерол 22 мкг (входит в состав препаратов Релвар Эллипта, Треледжи Эллипта, Аноро Эллипта)
Индакатерол (порошковый ингалятор 150 мкг) (Онбрез Бризхалер) Ингаляции через рот с помощью специального устройства "Бризхалера"
Олодатерол (Респимат) 5 мкг (входит в состав Спиолто Респимат)
Начало действия через 20-30 минут, продолжительность 12 часов:
Салметерол (ДАИ 25 мкг) (Серевент, а также в составе Серетид, Сальмекорт, Респиро)

Короткодействующие антихолинергики (КДАХ)
Начало действия через 30 минут, продолжительность 4-6 часов:
Ипратропия бромид (ДАИ 40 мкг) (Атровент, а также входит в состав Беродуал, Респирафен Эйр, Ипратерол)

Длительно действущие антихолинергики (ДДАХ)
Начало действия через 5 минут, продолжительность 24 часа:
Гликопиррония бромид (порошковый ингалятор 50 мкг) (Сибри Бризхалер, Респинекс, а также в составе Ультибро, Респихейл)
Начало действия через 30 минут, продолжительность 12 часов:
Аклидиния бромид (порошковый ингалятор 322 мкг) (Бретарис Дженуэйр, в составе Дуаклир Дженуэйр)
Начало действия через 30 минут, продолжительность 24 часа:
Тиотропия бромид (порошковый ингалятор 18 мгк) (Спирива Респимат)
Умеклидиния бромид  (порошковый ингалятор 55 мкг) (входит в состав Инкруз Эллипта, Аноро Эллипта)

Ингаляционные глюкокортикоиды (ИГК)
Беклометазон (ДАИ 50,100, 250 мкг) 
Будесонид (ДАИ, ДПИ 100, 200 мкг) (Пульмикорт, Турбохалер)
Мометазон (ДПИ 200, 400 мкг) (Асманекс Твисхейлер, в составе Зенхейл, Энерзейр Бризхалер)
Флутиказон (ДАИ 50, 125, 250 мкг) (Фликсотид)
Флутиказона фуроат 184 мкг (в составе Релвар Эллипта)
Циклесонид (ДАИ 40,80,160 мкг) (Асмалиб Эйр, Альвеско, Цесонид)

Фиксированные комбинации ДДАХ / ДДБА
Гликопиррония бромид / Индакатерол (порошковый ингалятор 50 + 110 мкг) (Респихейл, Ультибро Бризхалер)
Тиотропия бромид / Олодатерол (Респимат 2,5 + 2,5 мкг) (Спиолто Респимат)
Умеклидиния бромид / Вилантерол (ДПИ 62,5 + 25 мкг) (Аноро Эллипта, Треледжи Эллипта)
Аклидиния бромид / Формотерол (ДПИ 340 + 11,8 мкг) (Дуаклир Дженуэйр)

Фиксированные комбинации ИГК / ДДБА
Бекламетазон / Формотерол (экстрамелкодисперсный ДАИ 12 + 200 мкг) (Фостер)
Будесонид / Формотерол (ДПИ 4,5 + 160 мкг; 9 + 320 мкг) (Симбикорт)
Флутиказон / Салметерол (ДПИ и ДАИ 250 + 50 мкг; ДПИ 500 + 50 мкг) (Серетид, Респиро)
Флутиказона фуроат / Вилантерол (ДПИ 100 + 25 мкг) (Релвар Эллипта, Треледжи Эллипта)
Мометазон / Формотерол (ДАИ 10 + 200 мкг; 10 + 400 мкг) (Зенхейл, Дулера)

Ингибиторы фосфодиэстеразы-4:
Рофлумиласт (таблетки по 500 мкг)

Другие:
Теофиллин (таблетки 100-600 мкг)
-----

ЭКГ при хроническом легочном сердце: