575. Синдром Стивенса-Джонсона, синдром Лайелла - syndroma Stevens-Johnson, syndroma Lyell

Синдром Стивенса-Джонсона* (Эритема многоформная неуточненная - Erythema multiforme non specificatum L51.9) - тяжелая форма буллезной многоформной экссудативной эритемы.

Продромальные явления (схожие с симптоматикой ОРВИ) в течение 1-3 дней предшествуют поражению кожи и слизистых. 

В острый период - отслойкой эпидермиса (пузырьки, реже - пузыри) на площади до 10% поверхности тела с поражением слизистых оболочек (в том числе, конъюнктивы).

Смертность составляет 5-6%.

Синдром Лайелла* (Токсический эпидермальный некролиз - Necrosis epidermalis toxica L51.2) - острая, тяжелая, токсико-аллергическая реакция кожи на медикаментозный агент, которая проявляется буллезной сыпью с массивной некротическим отторжением эпидермиса (30% кожи и более), протекающая с вовлечением слизистых оболочек, с потенциально возможным летальным исходом (метаболические нарушения и поражение внутренних органов).

Продромальная стадия (похожа на ОРВИ) обычно длится 2-3 дня: возможные жалобы на повышение температуры тела, озноб, общее недомогание, слабость, головная боль, снижение или отсутствие аппетита, боли в мышцах, суставах, в области поясницы; могут быть симптомы ринита и фарингита. 

Острая стадия (длится 3-14 дней) наступает после продрома - внезапное начало (ухудшение), повышение температуры (38-41 С), головная боль, рвота, угнетение или спутанность сознания. Быстро распространяющаяся и сливающаяся болезненная эритема с коричневым оттенком, на фоне которой появляются геморрагии, болезненность неизмененной кожи. Через 12 часов начинается отслойка эпидермиса с формированием гигантских дряблых пузырей (до 20 см в диаметре) с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. После вскрытия пузырей образуются обширные эрозии с лоскутами кожи. Вокруг эрозий кожа гиперемирована и отечна. Патогномоничный симптом - симптом "обожженной кожи".

Прямой симптом Никольского - при интенсивном, скользящем, трущем движении около пузыря отмечается отслойка эпидермиса. 

Косвенный симптом Никольского - отторжение эпидермиса при потягивании за покрышку пузыря.

В результате образования эрозий и плазмопотери развивается гиповолемия.

Основной патогенетический механизм нарушения функции внутренних органов - поражение слизистых оболочек.

Смертность в острой стадии - 30-40%.

ПОМОЩЬ

Пульсоксиметрия. Венозный или внутрикостный доступ. 

Преднизолон 5 мг/кг в/в. 

Хлоропирамин 0,1 мл/год жизни в/в.

При повышении температуры тела жаропонижающие препараты не вводить.

Асептическая повязка на пораженные участки кожи.

При боли:

Трамадол 1-2 мг/кг или Фентанил 1-4 мкг/кг в/в или в/м. 

Не применять нестероидные противовоспалительные препараты (Анальгин, Кеторол).

При гиповолемическом шоке: 

См. Гиповолемический шок.

Тактика

Госпитализация на носилках.
При отказе - актив через 2 часа. При повторном отказе - актив в ЛПУ.

----

*Альберт Мейсон Стивенс (Albert Mason Stevens) - американский хирург.

Фрэнк Чэмблисс Джонсон (Frank Chambliss Johson) - американский педиатр.

Алан Лайелл (Alan Lyell) - шотландский дерматолог