жалобы и анамнез

659. Гемолитическая болезнь новорожденного - Morbus haemolyticus neonati

Р55, Гемолитическая болезнь новорожденного
Р58 Неонатальная желтуха, обусловленная чрезмерным гемолизом
Гемолитическая болезнь новорождённого (ГБН) — это заболевание, при котором эритроциты новорождённого разрушаются антителами матери. Это происходит из-за несовместимости крови матери и ребёнка по антигенам эритроцитов, чаще всего по резус-фактору и системе групп крови, реже по другим факторам крови.
Группы риска по развитию данной патологии:
1. Дети, имеющие A (II), B (III) или AB (IV) группы крови, рождённые от матерей с 0 (I) группой крови.
2. Дети с резус-положительным фактором, рождённые от матерей с резус-отрицательным фактором.
3. Дети с редкими антигенами, определяющими группу крови или резус-фактор, рождённые от матерей, у которых отсутствуют данные антигены.

Симптомы гемолитической болезни
Во время беременности признаки несовместимости крови матери и плода не проявляются.
Три формы: анемическая, желтушная и отёчная. Но может иметь место сочетание клинических форм.
1. Анемическая форма ГБН. Является наиболее лёгкой формой и проявляется бледностью кожных покровов, неврологическими нарушениями (вялость: ребёнок неохотно сосёт грудь, много спит) и признаками увеличения печени и селезёнки, которые наблюдаются в динамике.
2. Желтушная форма ГБН. Встречается чаще всего — до 90 % случаев. Основной симптом в этом случае — желтуха. Кожа и видимые слизистые оболочки становятся жёлтыми в первые часы после рождения (до 24 часов), также могут быть увеличены печень и селезёнка (гепатоспленомегалия). Степень тяжести желтушной формы будет зависеть от интенсивности (яркости) и распространённости желтухи на теле новорождённого, что определяется визуально с помощью шкалы Крамера.


Интенсивность желтухи будет зависеть от уровня билирубина (жёлчного пигмента, который образуется при разрушении эритроцитов). Именно билирубин окрашивает кожу в жёлтый цвет. При достижении критических цифр этот фермент может поражать нейроны головного мозга, что приводит к повреждению его структур и развитию грозного осложнения — билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи).
3. Отёчная форма ГБН ("водянка плода"). Является наиболее тяжёлой формой заболевания. В большинстве случаев она диагностируется ещё внутриутробно. При рождении обращают на себя внимание желтушно окрашенные плодные оболочки, околоплодные воды, первородная смазка и пуповина. С первых минут жизни ребёнок находится в тяжёлом состоянии, для которого характерны выраженные отёки, распространённые по всему телу: подкожный отёк (анасарка), в области живота и органов брюшной полости (асцит), в области грудной клетки (гидроперикард).
Кожа и видимые слизистые новорождённого бледно-розовые, могут иметь слегка желтоватый оттенок, печень и селезёнка увеличены — всё это обусловлено повышенным распадом эритроцитов, что приводит к анемии. Дети с такой формой заболевания нуждаются в интенсивном лечении, включающем в себя операцию заменного переливания крови (ОЗПК).
ПОМОЩЬ Не требует лечения на этапе оказания скорой медицинской помощи
Тактика. Медицинская эвакуация в больницу. При отказе от медицинской эвакуации – актив в поликлинику.